పెమ్ఫిగస్

పెమ్ఫిగస్ అవలోకనం

పెమ్ఫిగస్ అనేది చర్మంపై మరియు నోరు, ముక్కు, గొంతు, కళ్ళు మరియు జననేంద్రియాల లోపల బొబ్బలు ఏర్పడటానికి కారణమయ్యే వ్యాధి. యునైటెడ్ స్టేట్స్లో ఈ వ్యాధి చాలా అరుదు.

పెమ్ఫిగస్ అనేది స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి, దీనిలో రోగనిరోధక వ్యవస్థ చర్మం పై పొర (ఎపిడెర్మిస్) మరియు శ్లేష్మ పొరలలోని కణాలపై పొరపాటున దాడి చేస్తుంది. ఈ పరిస్థితి ఉన్న వ్యక్తులు డెస్మోగ్లీన్‌లకు వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలను అభివృద్ధి చేస్తారు, చర్మ కణాలను ఒకదానితో ఒకటి బంధించే ప్రోటీన్లు. ఈ బంధాలు చెదిరిపోయినప్పుడు, చర్మం పెళుసుగా మారుతుంది మరియు ద్రవం దాని పొరల మధ్య పేరుకుపోతుంది, బొబ్బలు ఏర్పడతాయి.

పెమ్ఫిగస్‌లో అనేక రకాలు ఉన్నాయి, కానీ ప్రధానమైనవి రెండు:

• పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్, ఇది సాధారణంగా నోటి లోపలి భాగం వంటి చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలను ప్రభావితం చేస్తుంది.
• పెమ్ఫిగస్ ఫోలియాసియస్, చర్మాన్ని మాత్రమే ప్రభావితం చేస్తుంది.

పెమ్ఫిగస్‌కు చికిత్స లేదు, కానీ చాలా సందర్భాలలో దీనిని మందులతో నియంత్రించవచ్చు.

పెమ్ఫిగస్ ఎవరికి వస్తుంది?

మీకు కొన్ని ప్రమాద కారకాలు ఉంటే పెమ్ఫిగస్ వచ్చే అవకాశం ఉంది. ఇందులో ఇవి ఉన్నాయి:

• జాతి నేపథ్యం. పెమ్ఫిగస్ జాతి మరియు జాతి సమూహాల మధ్య సంభవిస్తుంది, నిర్దిష్ట జనాభా కొన్ని రకాల వ్యాధికి ఎక్కువ ప్రమాదం ఉంది. యూదు (ముఖ్యంగా అష్కెనాజీ), భారతీయ, ఆగ్నేయ యూరోపియన్ లేదా మధ్యప్రాచ్య సంతతికి చెందిన వ్యక్తులు పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్‌కు ఎక్కువ అవకాశం ఉంది.
• భౌగోళిక స్థానం. పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ అనేది ప్రపంచవ్యాప్తంగా అత్యంత సాధారణ రకం, అయితే బ్రెజిల్ మరియు ట్యునీషియాలోని కొన్ని గ్రామీణ ప్రాంతాల వంటి కొన్ని ప్రదేశాలలో పెమ్ఫిగస్ ఫోలియాసియస్ సర్వసాధారణం.
• లింగం మరియు వయస్సు. పురుషుల కంటే స్త్రీలు పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్‌ను ఎక్కువగా పొందుతారు మరియు ప్రారంభ వయస్సు సాధారణంగా 50 మరియు 60 సంవత్సరాల మధ్య ఉంటుంది. పెమ్ఫిగస్ ఫోలియాసియస్ సాధారణంగా పురుషులు మరియు స్త్రీలను సమానంగా ప్రభావితం చేస్తుంది, అయితే కొన్ని జనాభాలో స్త్రీలు పురుషుల కంటే ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతారు. పెమ్ఫిగస్ ఫోలియేసియస్ ప్రారంభమయ్యే వయస్సు సాధారణంగా 40 మరియు 60 సంవత్సరాల మధ్య ఉన్నప్పటికీ, కొన్ని ప్రాంతాల్లో బాల్యంలో లక్షణాలు ప్రారంభమవుతాయి.
• జన్యువులు. నిర్దిష్ట జనాభాలో వ్యాధి యొక్క అధిక సంభవం కొంతవరకు జన్యుశాస్త్రం కారణంగా ఉందని శాస్త్రవేత్తలు భావిస్తున్నారు. ఉదాహరణకు, HLA అని పిలువబడే రోగనిరోధక వ్యవస్థ జన్యువుల కుటుంబంలోని కొన్ని వైవిధ్యాలు పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ మరియు పెమ్ఫిగస్ ఫోలియాసియస్ యొక్క అధిక ప్రమాదంతో సంబంధం కలిగి ఉన్నాయని ఆధారాలు చూపిస్తున్నాయి.
• మందులు. అరుదైన సందర్భాల్లో, కొన్ని యాంటీబయాటిక్స్ మరియు రక్తపోటు మందులు వంటి కొన్ని మందులను తీసుకోవడం వల్ల పెమ్ఫిగస్ సంభవిస్తుంది. థియోల్ అనే రసాయన సమూహాన్ని కలిగి ఉన్న మందులు కూడా పెమ్ఫిగస్‌తో ముడిపడి ఉన్నాయి.
• క్యాన్సర్. అరుదైన సందర్భాల్లో, కణితి అభివృద్ధి చెందడం, ముఖ్యంగా శోషరస కణుపు, టాన్సిల్ లేదా థైమస్ గ్రంధి పెరుగుదల వ్యాధిని ప్రేరేపిస్తుంది.

పెమ్ఫిగస్ రకాలు

పెమ్ఫిగస్ యొక్క రెండు ప్రధాన రూపాలు ఉన్నాయి మరియు అవి పొక్కులు ఏర్పడే చర్మం మరియు శరీరంపై బొబ్బలు ఉన్న పొర ఆధారంగా వర్గీకరించబడతాయి. చర్మ కణాలపై దాడి చేసే ప్రతిరోధకాల రకం కూడా పెమ్ఫిగస్ రకాన్ని గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది.

పెమ్ఫిగస్ యొక్క రెండు ప్రధాన రూపాలు:

• పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ యునైటెడ్ స్టేట్స్లో అత్యంత సాధారణ రకం. నోటిలో మరియు ఇతర శ్లేష్మ పొరలపై, అలాగే చర్మంపై బొబ్బలు ఏర్పడతాయి. అవి ఎపిడెర్మిస్ యొక్క లోతైన పొరలలో అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు తరచుగా బాధాకరంగా ఉంటాయి. పెమ్ఫిగస్ వెజిటాన్స్ అని పిలువబడే వ్యాధి యొక్క ఉప రకం ఉంది, దీనిలో బొబ్బలు ప్రధానంగా గజ్జల్లో మరియు చంకలలో ఏర్పడతాయి.
• ఆకు పెమ్ఫిగస్ ఇది తక్కువ సాధారణం మరియు చర్మాన్ని మాత్రమే ప్రభావితం చేస్తుంది. ఎపిడెర్మిస్ పై పొరలలో బొబ్బలు ఏర్పడతాయి మరియు దురద లేదా బాధాకరంగా ఉండవచ్చు.

పెమ్ఫిగస్ యొక్క ఇతర అరుదైన రూపాలు:

• పారానియోప్లాస్టిక్ పెమ్ఫిగస్. ఈ రకం నోరు మరియు పెదవులలో పుండ్లు కలిగి ఉంటుంది, కానీ సాధారణంగా చర్మం మరియు ఇతర శ్లేష్మ పొరలపై బొబ్బలు లేదా ఎర్రబడిన గాయాలు కూడా అభివృద్ధి చెందుతాయి. ఈ రకం తీవ్రమైన ఊపిరితిత్తుల సమస్యలను కలిగిస్తుంది. ఈ రకమైన వ్యాధి ఉన్నవారికి సాధారణంగా కణితి ఉంటుంది మరియు శస్త్రచికిత్స ద్వారా కణితిని తొలగిస్తే వ్యాధి మెరుగుపడుతుంది.
• IgA పెమ్ఫిగస్. ఈ రూపం IgA అని పిలువబడే ఒక రకమైన యాంటీబాడీ వల్ల వస్తుంది. చర్మంపై బొబ్బలు లేదా మొటిమలు తరచుగా గుంపులుగా లేదా వలయాల్లో కనిపిస్తాయి.
• ఔషధ పెమ్ఫిగస్. కొన్ని యాంటీబయాటిక్స్ మరియు రక్తపోటు మందులు వంటి కొన్ని మందులు మరియు థియోల్ అనే రసాయన సమూహాన్ని కలిగి ఉన్న మందులు పెమ్ఫిగస్ లాగా కనిపించే బొబ్బలు లేదా పుండ్లను కలిగిస్తాయి. మీరు ఔషధం తీసుకోవడం ఆపివేసినప్పుడు బొబ్బలు మరియు పుండ్లు సాధారణంగా మాయమవుతాయి.

పెమ్ఫిగోయిడ్ అనేది పెమ్ఫిగస్ నుండి భిన్నమైన వ్యాధి, కానీ కొన్ని సాధారణ లక్షణాలను పంచుకుంటుంది. పెమ్ఫిగోయిడ్ ఎపిడెర్మిస్ మరియు అంతర్లీన డెర్మిస్ యొక్క జంక్షన్ వద్ద చీలికను కలిగిస్తుంది, దీని ఫలితంగా లోతైన, గట్టి బొబ్బలు సులభంగా తెరవబడవు.

పెమ్ఫిగస్ లక్షణాలు

పెమ్ఫిగస్ యొక్క ప్రధాన లక్షణం చర్మంపై బొబ్బలు ఏర్పడటం మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో నోరు, ముక్కు, గొంతు, కళ్ళు మరియు జననేంద్రియాల వంటి శ్లేష్మ పొరలపై ఏర్పడటం. బొబ్బలు పెళుసుగా ఉంటాయి మరియు పగిలిపోతాయి, గట్టి పుండ్లు ఏర్పడతాయి. చర్మంపై బొబ్బలు కలిసిపోయి, ఇన్ఫెక్షన్‌కు గురయ్యే మరియు పెద్ద మొత్తంలో ద్రవాన్ని ఉత్పత్తి చేసే కఠినమైన పాచెస్‌ను ఏర్పరుస్తాయి. పెమ్ఫిగస్ రకాన్ని బట్టి లక్షణాలు కొంతవరకు మారుతూ ఉంటాయి.

• పెమ్ఫిగస్ వల్గారిస్ బొబ్బలు తరచుగా నోటిలో ప్రారంభమవుతాయి, కానీ తరువాత చర్మంపై కనిపించవచ్చు. చర్మం చాలా పెళుసుగా మారవచ్చు, వేలితో రుద్దినప్పుడు అది పీల్ అవుతుంది. ముక్కు, గొంతు, కళ్ళు మరియు జననేంద్రియాలు వంటి శ్లేష్మ పొరలు కూడా ప్రభావితమవుతాయి.

  బొబ్బలు ఎపిడెర్మిస్‌లో లోతుగా ఏర్పడతాయి మరియు తరచుగా బాధాకరంగా ఉంటాయి.

• ఆకు పెమ్ఫిగస్ చర్మాన్ని మాత్రమే ప్రభావితం చేస్తుంది. బొబ్బలు తరచుగా ముఖం, నెత్తిమీద, ఛాతీ లేదా పైభాగంలో కనిపిస్తాయి, కానీ కాలక్రమేణా అవి శరీరంలోని ఇతర ప్రాంతాలకు వ్యాపించవచ్చు. చర్మం యొక్క ప్రభావిత ప్రాంతాలు ఎర్రబడినవిగా మారవచ్చు మరియు పొరలు లేదా పొలుసులలో తొక్కవచ్చు. ఎపిడెర్మిస్ పై పొరలలో బొబ్బలు ఏర్పడతాయి మరియు దురద లేదా బాధాకరంగా ఉండవచ్చు.

పెమ్ఫిగస్ యొక్క కారణాలు

పెమ్ఫిగస్ అనేది రోగనిరోధక వ్యవస్థ ఆరోగ్యకరమైన చర్మంపై దాడి చేసినప్పుడు సంభవించే స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి. యాంటీబాడీస్ అని పిలువబడే రోగనిరోధక అణువులు డెస్మోగ్లీన్స్ అని పిలువబడే ప్రోటీన్‌లను లక్ష్యంగా చేసుకుంటాయి, ఇవి పొరుగు చర్మ కణాలను ఒకదానితో ఒకటి కనెక్ట్ చేయడంలో సహాయపడతాయి. ఈ బంధాలకు అంతరాయం ఏర్పడినప్పుడు, చర్మం పెళుసుగా మారుతుంది మరియు కణాల పొరల మధ్య ద్రవం పేరుకుపోయి బొబ్బలు ఏర్పడతాయి.

సాధారణంగా, రోగనిరోధక వ్యవస్థ శరీరాన్ని అంటువ్యాధులు మరియు వ్యాధుల నుండి రక్షిస్తుంది. రోగనిరోధక వ్యవస్థ శరీరం యొక్క స్వంత ప్రోటీన్‌లను ఆన్ చేయడానికి కారణమేమిటో పరిశోధకులకు తెలియదు, కానీ జన్యు మరియు పర్యావరణ కారకాలు రెండూ ప్రమేయం ఉన్నాయని వారు నమ్ముతారు. వారి జన్యు సిద్ధత కారణంగా ప్రమాదంలో ఉన్న వ్యక్తులలో పర్యావరణంలో ఏదో పెమ్ఫిగస్‌ను ప్రేరేపించవచ్చు. అరుదైన సందర్భాల్లో, పెమ్ఫిగస్ కణితి లేదా కొన్ని మందుల వల్ల సంభవించవచ్చు.